蠶豆症——「G6PD缺乏症」

醫言有理﹕蠶豆症——咖喱飯陷阱

【明報專訊】正常紅血球的壽命約120天，老化了的血球最後在脾臟告終。如果身體有溶血現象（haemolysis），紅血球壽命便會大幅縮短；骨髓若未能加快造血補充，可引致溶血性貧血（haemolytic anaemia）。

30歲的志明有香港常見的遺傳病「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症」，又稱「G6PD缺乏症」（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency）。X染色體帶有G6PD的基因，男士有一條X染色體，而女士則有兩條，所以此症主要影響男孩子。
男性較易患G6PD缺乏症
「G6PD缺乏症」在意大利和中國皆較多見，但基因分析顯示，意大利和中國的G6PD基因變化不盡相同。「瘧疾病」（malaria）曾經同時流行 兩地，「瘧原蟲」（plasmodium）經「瘧疾蚊」傳播，感染紅血球，引發瘧疾。「G6PD缺乏症」患者的紅血球，對「瘧原蟲」有抵抗力，減低因患上 瘧疾而死亡的風險，使「G6PD缺乏症」在兩地一代一代遺傳下去。
G6PD是促進葡萄糖氧化過程的一種酵素，過程中有副產品NADPH，具抗氧化作用，幫助紅血球的「細胞膜」維持穩定。如果G6PD酵素不 足，NADPH減少，紅血球便容易被氧化，產生溶血現象。有氧化作用的化學物，如硫化藥物、抗瘧疾藥、樟腦、臭丸、龍膽紫等，以及食物如蠶豆，都可能令患 者出現「急性溶血反應」，所以「G6PD缺乏症」亦被稱為「蠶豆症」。
咖喱含人造色素 誘發嚴重溶血

30歲的正民有「G6PD缺乏症」，生活一向非常小心，避免服用氧化性藥 物。有一天，他在公司飯堂吃了一大碟咖喱飯，餐後突然氣促心跳，眼白變黃，小便呈近黑色。醫生發現他有嚴重貧血，膽紅素上升，小便有大量血紅素。血中「網 細胞」（reticulocyte）的數目顯著增加，顯示骨髓造血功能活躍。醫生確診「急性血管內溶血」（acute intravascular haemolysis），病情嚴重，會引致腎衰竭，可以致命。飯堂的咖喱飯有大量人造色素，是強力氧化劑；正民缺少G6PD酵素，人造色素誘發嚴重溶血現 象。

「G6PD缺乏症」患者，除了需要小心用藥，飲食亦要留意。
作者為血液及血液腫瘤科專科醫生，行醫逾卅年，依然滿腔熱血
文﹕梁憲孫